About Immunoglobulin A (IgA) Nephropathy

Was ist eine IgAN?

Die IgAN ist eine Nierenerkrankung.¹ Sie tritt auf, wenn sich der Antikörper Immunglobulin A (IgA) in den Filtern der Nieren ansammelt, was eine Entzündung und Schädigung verursacht.¹ Die Filter werden Glomeruli genannt und sind dafür zuständig, überschüssiges Wasser und Abfallstoffe aus dem Blut zu filtern.¹ Wenn Ihre Glomeruli jedoch geschädigt sind, lassen die Nieren Blutzellen und Eiweißstoffe in den Urin austreten.¹

Eine IgA-Nephropathie entwickelt sich infolge einer geringfügigen Überaktivität des Immunsystems.¹  Ein gesundes Immunsystem setzt als normale Reaktion auf Bakterien oder Viren den Antikörper IgA frei.  Dies hilft eine schwerwiegende Infektion zu verhindern.² Menschen mit einer IgAN produzieren jedoch  fehlerhafte IgA-Antikörper, die sich mit anderen Eiweißen im Blut zu großen Klumpen verbinden und in den Glomeruli stecken bleiben.^1,3 Diese Klumpen verhindern, dass der Filtervorgang ordnungsgemäß abläuft. Substanzen wie Blutzellen und Eiweißstoffe beginnen in den Urin auszutreten.^1,3 Die Klumpen bewirken außerdem eine Vernarbung des Nierengewebes, die mit der Zeit schlimmer werden kann. Dies kann je nach Patient schneller oder langsamer geschehen.¹

Die Ärzte wissen nicht genau was die Ursache der IgA-Nephropathie nicht.² Einige Forscher sind der Ansicht, dass es sich um eine Autoimmunkrankheit handelt, weil es das körpereigene Immunsystem ist, das die Nierenschädigung verursacht.¹ In manchen Fällen tritt die IgA-Nephropathie gehäuft in Familien auf.² Jeder kann eine IgA-Nephropathie entwickeln, sie tritt jedoch häufiger bei Männern ab dem Teenageralter bis Ende 30 auf, und am häufigsten bei Menschen asiatischer Herkunft und Menschen mit weißer Hautfarbe.^2,3

A graphic icon of a vial of brownish urine to represent blood in the urine.

Häufig zeigen sich in den frühen Stadien einer IgA-Nephropathie keine Symptome, sodass Betroffene viele Jahre mit der Krankheit leben können, bevor sie oder ihr Arzt irgendwelche Symptome bemerken.^1,2  Das häufigste Anzeichen ist Blut im Urin (eine sogenannte Hämaturie), wodurch sich der Urin rosa, tee- oder colafarben verfärben kann.^1,3 Oft tritt dieses Symptom begleitend zu einer Erkältung oder einer anderen Art von Infektion auf.³

A graphic icon of a vial of foamy urine.

Ein weiteres häufiges Anzeichen ist ein erhöhter Eiweißgehalt im Urin (Proteinurie), einschließlich eines erhöhten Albuminspiegels (Albuminurie).¹ Albumin ist der wichtigste Eiweißstoff im Blut, und wenn die Glomeruli geschädigt sind, kann Albumin in den Urin austreten, sodass er schaumig oder blasig erscheinen kann.¹ Ihre Ärztin/Ihr Arzt kann eine Proteinurie anhand einer Urinprobe nachweisen.¹ Um mehr über die Untersuchungen auf eine Nierenerkrankung zu erfahren, klicken Sie hier.

Ärzte verwenden verschiedene Laborwerte für den Nachweis einer IgAN.^1,4 Im Folgenden ist die Bedeutung der Laborwerte beschrieben:

A graphic icon of a molecular structure, representing creatinine.

Kreatinin

Kreatinin ist ein Abfallprodukt, das der Körper bildet, wenn die Muskeln benutzt werden.⁵ Es ist Aufgabe der Nieren, es aus dem Blut zu filtern.⁵ Menschen mit einer IgAN können einen höheren Kreatininspiegel haben als andere, weil ihre Nieren die Substanz nicht so gut herausfiltern können.⁴

A graphic icon of a bowman's capsule containing a clock to represent glomerular filtration rate.

Glomeruläre Filtrationsrate (GFR)

Die GFR gibt an, wie schnell die Nieren das Blut filtern, und basiert auf dem Kreatininspiegel.⁶ Wenn die Filter in den Nieren nicht richtig arbeiten, reichert sich Kreatinin im Körper an und die geschätzte GFR (engl. estimated GFR, eGFR) sinkt.⁶  Je höher der Kreatininspiegel steigt, umso niedriger wird die eGFR. Dadurch hilft die eGFR zu verfolgen, wie gut die Nieren arbeiten.⁶ Ihre eGFR wird regelmäßig bestimmt, um Ihre Krankheit zu beobachten und festzustellen, welche Therapien möglicherweise geeignet sind.⁷

A graphic icon of a sample of urine being tested that has some bubbles in it.

Proteinurie

Sind die Filter geschädigt, können Eiweißstoffe aus dem Blut in den Urin übergehen.¹ Sie können sich das so vorstellen, dass die Filter nur noch wie ein grober Seiher anstatt wie ein feines Sieb funktionieren.¹ Die Anzeichen einer Proteinurie können Sie möglicherweise selbst wahrnehmen, da schaumiger Urin oft die Anwesenheit von Eiweiß anzeigt.²

Für die Untersuchung auf eine Proteinurie bittet Sie Ihre Ärztin/Ihr Arzt möglicherweise um eine 24‑Stunden-Urinprobe.⁹ Hierfür müssen Sie über einen Zeitraum von 24 Stunden jeden Tropfen Urin sammeln, den Sie produzieren.⁹ Dies nennt man den 24‑Stunden-Sammelurin.⁹ Anhand dieser Probe kann dann Ihre Protein-Ausscheidungsrate bzw. Ihre Albumin-Ausscheidungsrate bestimmt werden, also die Menge an Eiweiß bzw. Albumin, die Ihr Körper innerhalb eines Tages im Urin ausscheidet.¹⁰ Albumin ist der wichtigste Eiweißstoff, den die Glomeruli ausfiltern.¹¹

Alternativ dazu kann Ihre Ärztin/Ihr Arzt Sie auch um eine Spontanurinprobe bitten, um die Eiweiß- bzw. Albuminmenge mit der Kreatininmenge zu vergleichen und daraus Ihr Eiweiß-Kreatinin-Verhältnis (engl. protein-creatinine ratio, PCR) bzw. Ihr Albumin-Kreatinin-Verhältnis (engl. albumin-creatinine ratio, ACR) zu berechnen.¹² Möglicherweise kennen Sie die Abkürzung PCR als Testverfahren für das Coronavirus, wobei PCR für englisch polymerase chain reaction (Polymerasekettenreaktion) steht. Die beiden Testarten haben nichts miteinander zu tun!¹³

Patienten mit einer IgAN weisen eine Proteinurie oberhalb des Normbereichs auf und haben ein höheres Risiko, dass sich die Krankheit verschlimmert, wenn die Proteinurie auch nach 3 Monaten optimierter Therapie noch über 1 g pro Tag liegt.¹⁴

Wie für viele chronische Krankheiten gibt es derzeit auch für die IgAN keine heilende Therapie. Es ist jedoch möglich, dass sich die Krankheit vollständig oder teilweise zurückbildet.^1,14

Table IgAN

Auch wenn Sie keine Rückbildung der Krankheit erreichen, können Sie mit der richtigen Behandlung gut leben.⁷ Die Therapie der IgAN hat folgende Ziele:^1,16